Такая редко встречающаяся коагулопатия, как дефицит факторов свертывания крови является приобретенным или наследственным аутосомно-рецессивным заболеванием. Вы также могли его встретить под термином гипопроконвертинемия. То есть, когда на генетическом уровне снижена активность фактора свертывания крови VII в плазме. Нужно отметить, что при своевременной терапии это не приговор, а современная медицина предлагает использовать средства, способствующие улучшению качества жизни пациента. Если лечащий врач гематолог назначил вам лекарства на фоне развития заболевания, то Атпека Боткина предлагает вам купить лекарственные препараты недорого.

Фактор свертывания крови VII

Дефицит фактора 7 можно охарактеризовать, как обильное кровотечение, которое не проходит в течение длительного времени и возникает после операций или травм. Но кроме этого, встречаются также и  спонтанные кровотечения, чаще из слизистых оболочек, в том числе ЖКТ.

Кровотечения обильны и длительны по одной из следующих причин:

  • Имеет место дефицит фактора VII, когда организм производит его в недостаточном количестве;
  • Дефицит возникает не из-за недостаточного производства, а в силу того, что ему что-то мешает выполнять свои функции.

Свертывание крови: что такое фактор VII

По-сути, фактор FVII должен инициировать в местах повреждения сосудистой стенки процесс свертывания крови. Это происходит, так как в печени продуцируется белок, который способствует тому, что кровь сгущается. Чтобы обеспечить правильное свертывание крови, в процессе участвует двадцать факторов.

Процесс свертывания крови: роль фактора VII

Можно разделить сгущение крови на четыре этапа, каждый из которых важен. Но в рамках данной статьи мы не будем углубляться в процессы глубоко, просто перечислим фазы.

  1. Вазоконстрикция;
  2. Штепсельная вилка тромбоцита формируется;
  3. Период, когда формируется фибриновая штепсельная вилка;
  4. Заживление, когда фибриновая штепсельная вилка разрушается;

Причины дефицита фактора VII

Как мы уже отметили выше, есть как наследственная, так и приобретенная форма заболевания. Соответственно, причины возникновения в том или другом случае отличаются.

Наследственный дефицит фактора VII

Этот вид встречается реже, чем приобретенный. По крайней мере, диагностирование данного заболевания показывает очень небольшой охват людей, страдающих от него. Это обусловлено и тем, что для того, чтобы унаследовать патологию, она должна быть у обоих родителей.

Приобретенный провоцируют следующие причины

На фоне развития заболеваний, протекающих в организме, или приема лекарств фактору VII не удается выполнять свою функцию в полной мере. Но почему так происходит?

Этому способствуют следующие медикаменты:
  • Прием антибиотиков, который при совокупности факторов провоцирует развитие данного отклонения;
  • Варфарин и другие препараты, которые оказывают влияние на состав крови;
  • Лекарственные средства от онкологических заболеваний, правильнее сказать некоторые из них;
  • Лечение антитимоцитарным глобулином (ATГ)

Заболевания, на фоне которых развивается дефицит FVII
  • Злокачественная опухоль— миелома;
  • Клинический сепсис;
  • Анемия (апластическая);

Также на развитие патологии влияет нехватка в организме витамина К.

Формы заболевания по активности фактора

  • Легкая форма по большей части протекает бессимптомно (при активности фактора более 20%);
  • Течение болезни средней тяжести возникает при активности порядка 10-20%;
  •  Тяжелая форма заболевания, когда кровотечения и кровоизлияния спонтанные и сильные проявляется при активности фактора менее 10%.

Проявления заболевания

Врожденное заболевание в тяжелой форме проявляется уже с первых дней жизни или в первые два года. Это происходит, когда наблюдаются желудочно-кишечные и пупочные кровотечения. Также могут быть обнаружены гематомы и кровоподтеки у ребенка.

При легкой форме заболевания порядка 60% людей даже не подозревают о наличии патологии, так как она никак не проявляется. Симптомы отсутствуют, а диагностирование, как правило, происходит случайно. Но как же тогда узнать, что болезнь развивается в организме? У пациентов наблюдаются, например, кровоточащие десны или частые и сильные кровотечения из носа. Если говорить про женский пол, то характерны тяжело протекающие обильные менструации.

ДЕФИЦИТ ФАКТОРА VII: лечение и лекарства

Описывать процесс лечения не имеет смысла, так как он индивидуален и разрабатывается лечащим врачом. Отметим только, что терапия при данном диагнозе подразумевает повышение фактора VII до уровня свыше пятнадцати процентов.  Но, как вы понимаете, это необходимо делать одновременно с выяснением провоцирующих причин развития болезни. Мы уже писали,  приобретенную форму вызывают сопутствующие заболевания и прием некоторых препаратов. Так вот, именно исключение возможных провокаторов помогает справиться с ситуацией, и взять кровотечения под контроль.

Наша интернет-аптека противоопухолевых препаратов и медикаментов от редких и сложных заболеваний предлагает вам купить КОАГИЛ-VII. Это лекарственное средство назначается для больных, страдающих генетической или приобретенной проблемой свертывания крови. Если гематолог прописал вам другое лекарственное средство от дефицита фактора VII, то вы можете уточнить его стоимость, позвонив нам по телефону +7 (495) 128 99 63. Мы постоянно работаем над тем, чтобы дополнять каталог лекарственных средств качественными сертифицированными препаратами.